Синдром на Морис: генетични причини, симптоми, основни форми, диагностика и терапия, известни хора със синдром на Морис

Синдром на феминизация на тестисите - синдром на Морис Тя се закупува с раждане и има редица скрити функции. В повечето случаи ключова характеристика на човек с подобно заболяване е женския вид с мъжката генетика, симптомите могат да имат както изразена форма, така и забулена.

Патология, наречена синдром на Морис Много е рядко и запознат с много малко. Пациентите с подобно заболяване имат набор от женски и мъжки признаци, някои от които са по -експресирани. Вероятността от развитие на генетична характеристика в един човек от 60 хиляди. Пълно проучване на синдрома е проведено от американски гинеколог в средата на 20 век и е наречено в чест на неговото име.

Генетични причини за синдрома на Морис      

• Всеки ембрион има собствен хромозомен набор. В женската плодове - хх хромозома, в мъжката ху хромозома. До месец и половина ембрионите се развиват по същия начин. Характерни сексуални разлики се образуват под въздействието на хормоните От 7 -ата седмица на зачеването.
• Женството е положено благодарение на естрогените. Под въздействието на андрогени се развиват мъжки сексуални характеристики. Плодове с болестта синдром на Морис Той има мъжки генотип, но главно женските хормони участват в неговото развитие. Неуспехът в работата на андрогенните рецептори намалява способността за възприемане на тестостерон и полагат женски знаци в развитието на тялото.
• Носителите на болестта са жени, които предават мутацията X-хромозоми на своите синове. Заболяването може да се предава от роднини на майката.

Симптоми на синдрома на Морис

Феминизацията може да има абсолютна форма или отчасти. Със сто процента несъответствие на андрогени се образуват естествени женски характеристики, красив пълноценен външен вид не се съмнява в нормалното развитие на детето.

Първите симптоми на синдрома на Морис се появяват през периода на узряване:

• Липса на коса под мишки и гениталии.
• Липса на менструален цикъл.
• Подобни симптоми са важна причина за адресиране на гинеколог. За да открие синдрома на феминизацията на тестисите, лекарят трябва да проведе цялостен преглед.
• Произнасяните промени в гениталиите позволяват да се определи синдрома на Морис през първата седмица от живота на бебетата. За пълна картина се дава допълнително кръвен тест. В редки случаи патологията се намира само когато ингвиналната херния се отстрани. До момента на контакт с лекаря нито пациентите, нито другите имат подозрения за сравнително по -ниско развитие на пациента.
• Отклоненията в развитието на гениталиите много често водят до изпъкналост на херния в ингвиналния регион, възпаление на уретрата, към туморните образувания.

Класификация на основните форми на синдрома на Морис

1. За първа степен Характеристика естествен мъжки вид. Вместо мъжки тембър, може да остане висок звучен глас, характерен за женската. В преходната епоха се наблюдава леко увеличен размер на млечните жлези. Ограниченото възприятие на мъжките хормони води до мъжко безплодие.
2. Втората степен също се характеризира с мъжки характеристики на външен видно изразени отклонения в развитието на гениталиите. Най -често има неправилно поставяне на уретрата и отклонения от нормата в размера на мъжките гениталии. В тийнейджърска фигура често няма смели черти. Наблюдава се повишени млечни жлези и отклонения от мазнините.
3. За трета степен на синдрома на Морис се запазва мъжки фенотип, но изразените дефекти в размера на мъжките гениталии са характерни. Размерът на пениса е твърде малък. Скротумът има асиметрична форма, често прилича на женски срамни устни. На мъжката фигура се забелязват твърде широки ханша и тесни рамене.
4. За четвърта степен Женският вид с неправилната работа на гениталиите е характерен. Формата на влагалището не е адаптирана за полов акт, срамните устни често се сливат.
5. За пета степен на синдром на феминизация на тестисите Характерни са пълноценни женски външен вид и отклонения в развитието на клитора. По време на пубертета формата му често се опъва и прилича на малък пенис.

Диагноза и терапия на синдрома на Морис

• Пациенти с непълна форма на синдром на Морис трябва Хормонална терапия. Корекцията на фенотипа се извършва само след пубертета, тоест след достигане на 13-15 години. Във всеки отделен случай се изучават индивидуалните характеристики на пациента.
• Хормоналната терапия и хирургичната интервенция позволяват приближете фенотипа до пълноценно естествено състояние С пълен сексуален живот. Гонада и тестисите се отстраняват.
• Информативни изследвания за създаването на синдром на Морис е Визуална диагноза и X -ри на тазовите органи. Провежда се молекулярно генетично изследване върху мутационните гени. Подобен анализ е краен индикатор при наличие на няколко симптома.

От медицинска гледна точка пациентите със синдром на Морис по -рационално избират методи за рехабилитация, за да се приближат до женския пол, тъй като мъжката терапия е по -малко ефективна.

• Болестта позволява фиксиране на външни данни, Но медицината е безсилна срещу безплодието на пациенти с феминизация на тестисите.
• След откриване на болестта пациентите трябва да се подложат курс на терапия за психотерапевт.

Синдром на Мориса: Известни хора

Сред историческите личности Жана д'Арк имаше визуални симптоми на синдрома на Морис. Генетикът Владимир Ефроимсън стигна до такова заключение.

Заключенията му се основават на няколко очевидни фактора:

• Неизчерпаем източник на мъжка сила в женското тяло.
• Висока, стройна фигура и красиви черти на лицето.
• Липса на женска сантименталност, постоянно желание за героизъм.
• Преобладаването на мъжкия стил в дрехите.
• Високи организационни качества и развити интелектуални способности.
• Липса на менструален цикъл.

Изброените качества показват синдрома на Морис само в съвкупност. Наличието на толкова много предимства при една жена може да бъде или изключение от правилата или следствие от вродено заболяване.

• Поведението на друга волева жена доведе историците към научни заключения за наличието на синдром на феминизация на тестисите. Английска кралица Елизабет Тюдор Тя се справи с управленските функции, но не можа да осигури продължение на вид. Историците свързват неговата безплодност и силни черти на характера със синдрома на Морис. В един от историческите документи, съдържащи кореспонденция с кралицата, се споменава физически разлики между Елизабет и обикновени жени.
• Сред съвременните жени синдром на Морис приписан на бразилския супермодел Gisele Bundchen. Генетичните му характеристики предизвикаха провали в личния й живот.
• След официално медицинско признание синдром на Морис Имаше нужда от провеждане на допълнителни генетични изследвания на жените спортисти. Висока издръжливост и интелектуално развитие на жените със синдром на Морис Дава им очевидни предимства на фона на обикновените жени. Въз основа на резултатите от тестовете са многократно идентифицирани необичайни дами.
• Жени със синдром на Морис Успешно прилагани в много области на дейност. Силните черти на характера им позволяват да не се поддават на противоположния пол и да защитават правата си.

Видео: Синдром на Мориса