متلازمة تأنيث الخصية - متلازمة موريس يتم شراؤه مع الولادة ولديه عدد من الميزات المخفية. في معظم الحالات ، تتمثل الميزة الرئيسية للشخص الذي يعاني من مرض مماثل في ظهور الإناث مع علم الوراثة الذكور ، يمكن أن يكون للأعراض شكلًا واضحًا وذات حشرة.
محتوى
علم الأمراض متلازمة موريس إنه نادر جدًا ومألوف لعدد قليل جدًا. المرضى الذين يعانون من مرض مماثل لديهم مجموعة من علامات الإناث والذكور ، بعضها يتم التعبير عنه أكثر. احتمال تطوير ميزة وراثية في شخص واحد من أصل 60 ألف. وقد أجريت دراسة كاملة عن المتلازمة من قبل طبيب نسائي أمريكي في منتصف القرن العشرين وتم استدعاؤه تكريما لاسمه.
الأسباب الوراثية لمتلازمة موريس
- كل جنين له مجموعة كروموسومات خاصة بها. في الفاكهة الأنثوية - XX كروموسوم ، في كروموسوم هو الذكور. حتى شهر ونصف ، تتطور الأجنة بنفس الطريقة. تتشكل الاختلافات الجنسية المميزة تحت تأثير الهرمونات من الأسبوع السابع من الحمل.
- تم وضع المؤنث بفضل هرمون الاستروجين. تحت تأثير الأندروجينات ، تتطور الخصائص الجنسية للذكور. الفاكهة مع المرض متلازمة موريس لديها النمط الوراثي الذكور ، ولكن الهرمونات الإناث بشكل رئيسي تشارك في تطورها. الفشل في عمل مستقبلات الأندروجين يقلل من القدرة على إدراك هرمون التستوستيرون ووضع علامات أنثى في تطور الجسم.
- حاملات المرض هي من النساء اللائي ينقلن الطفرة X-Chromosomes إلى أبنائهن. يمكن أن ينتقل المرض من أقارب الأم.
أعراض متلازمة موريس
قد يكون للتنثة شكل مطلق أو جزئيًا. مع عدم إدراك المائة في المائة من الأندروجينات ، تتشكل ميزات الأنثى الطبيعية ، ومظهر جميل كامل المليء بالشك في التطور الطبيعي للطفل.
تظهر الأعراض الأولى لمتلازمة موريس خلال فترة النضوج:
- نقص الشعر تحت الفئران والأعضاء التناسلية.
- عدم وجود دورة الحيض.
- أعراض مماثلة هي سبب مهم لمعالجة طبيب النساء. للكشف عن متلازمة التأنيث الخصية ، يحتاج الطبيب إلى إجراء فحص شامل.
- تتيح التغييرات الواضحة في الأعضاء التناسلية تحديد متلازمة موريس في الأسبوع الأول من حياة الأطفال. للحصول على صورة كاملة ، يتم تقديم اختبار الدم بالإضافة إلى ذلك. في حالات نادرة ، يتم العثور على علم الأمراض فقط عند إزالة الفتق الإربي. حتى لحظة الاتصال بالطبيب ، لم يكن لدى المرضى ولا الآخرين شكوك في التطور السفلي نسبيًا للمريض.
- غالبًا ما تؤدي الانحرافات في تطور الأعضاء التناسلية إلى نتوء الفتق في المنطقة الإربية ، والتهاب مجرى البول ، إلى تكوينات الورم.
تصنيف الأشكال الرئيسية لمتلازمة موريس
- للحصول على الدرجة الأولى صفة مميزة مظهر الذكور الطبيعي. بدلاً من جرس الذكور ، يمكن أن تظل سمة صوت عالية للأنثى. في العصر الانتقالي ، لوحظ زيادة حجم الغدد الثديية. الإدراك المحدود للهرمونات الذكور يؤدي إلى العقم الذكور.
- تتميز الدرجة الثانية أيضًا بميزات الذكور في المظهرولكن الانحرافات واضحة في تطور الأعضاء التناسلية. في معظم الأحيان ، هناك وضع غير لائق في مجرى البول والانحرافات عن المعيار في حجم الأعضاء التناسلية الذكور. في شخصية مراهقة ، غالبًا ما لا توجد ميزات شجاعة. ويلاحظ زيادة الغدد الثديية وانحرافات الدهون.
- بالنسبة للدرجة الثالثة من متلازمة موريس ، يتم الحفاظ على النمط الظاهري للذكور، ولكن العيوب الواضحة في حجم الأعضاء التناسلية الذكور مميزة. حجم القضيب صغير جدًا. الصفن لديه شكل غير متماثل ، وغالبا ما يشبه الشفرين الإناث. في الشكل الذكور ، لوحظ الوركين الواسعون والكتفين الضيق.
- للحصول على الدرجة الرابعة ظهور الأنثى مع العمل غير السليم للأعضاء التناسلية هو مميز. لا يتم تكييف شكل المهبل من أجل الجماع ، وغالبًا ما يتم دمج الشفرين.
- للدرجة الخامسة من متلازمة التأنيث الخصية المظهر الإناث الكامل والانحرافات في تطور البظر مميزة. أثناء البلوغ ، غالبًا ما يمتد شكله ويشبه قضيبًا صغيرًا.
تشخيص وعلاج متلازمة موريس
- المرضى الذين يعانون من شكل غير مكتمل من متلازمة موريس بحاجة إلى العلاج الهرموني. يتم تنفيذ تصحيح النمط الظاهري فقط بعد البلوغ ، أي بعد الوصول إلى 13-15 عامًا. في كل حالة فردية ، تتم دراسة الخصائص الفردية للمريض.
- يسمح العلاج بالهرمونات والتدخل الجراحي جعل النمط الظاهري أقرب إلى حالة طبيعية كاملة مع حياة جنسية كاملة. تتم إزالة الغدد التناسلية والخصيتين.
- البحث بالمعلومات لإنشاء متلازمة موريس التشخيص البصري و X -Ray من أعضاء الحوض. يتم إجراء دراسة وراثية جزيئية على جينات الطفرة. تحليل مماثل هو مؤشر نهائي في وجود عدة أعراض.
من الناحية الطبية ، يختار المرضى الذين يعانون من متلازمة موريس أكثر عقلانية طرق إعادة التأهيل للتعامل مع الجنس الأنثوي ، لأن العلاج الذكري أقل فعالية.
- يسمح المرض إصلاح البيانات الخارجية ، لكن الطب عاجزة ضد عقم المرضى الذين يعانون من تأنيث الخصية.
- بعد اكتشاف المرض ، يجب أن يخضع المرضى مسار العلاج لأخصائي علاج نفسي.
متلازمة موريسا: مشهورون
من بين الشخصيات التاريخية ، كان لدى Jeanne D’Arc أعراضًا بصرية لمتلازمة موريس. جاء عالم الوراثة فلاديمير إيفرومنسون إلى مثل هذا الاستنتاج.
تستند استنتاجاتها إلى عدة عوامل واضحة:
- مصدر لا ينضب للقوة الذكور في الجسم الأنثوي.
- شخصية طويلة ونحيفة وميزات الوجه الجميلة.
- عدم وجود عاطفية للإناث ، رغبة مستمرة في البطولة.
- غلبة أسلوب الذكور في الملابس.
- الصفات التنظيمية العليا والقدرات الفكرية المتقدمة.
- عدم وجود دورة الحيض.
تشير الصفات المدرجة إلى متلازمة موريس فقط في الإجمالي. قد يكون وجود العديد من المزايا لدى امرأة واحدة استثناءً للقواعد أو نتيجة لمرض فطري.
- أدى سلوك امرأة تحهيلية أخرى إلى المؤرخين إلى استنتاجات علمية حول وجود متلازمة تأنيث الخصية. الملكة الإنجليزية إليزابيث تيودور تعاملت مع الوظائف الإدارية ، لكنها لم تستطع ضمان استمرار من النوع. يربط المؤرخون سماتها القوية وسمات الشخصية القوية مع متلازمة موريس. في واحدة من الوثائق التاريخية التي تحتوي على مراسلات مع الملكة ، تم ذكرها الاختلافات الجسدية بين إليزابيث والمرأة العادية.
- بين النساء الحديثات متلازمة موريس نسب إلى عارضة الأزياء البرازيلية العارضة جيزيل بوندشين. تسببت ميزاتها الوراثية في فشل في حياتها الشخصية.
- بعد الاعتراف الطبي الرسمي متلازمة موريس كانت هناك حاجة لإجراء دراسات وراثية إضافية للرياضيات. ارتفاع القدرة على التحمل و التنمية الفكرية للمرأة المصابة بمتلازمة موريس يعطيهم مزايا واضحة على خلفية النساء العاديات. بناءً على نتائج الاختبارات ، تم تحديد السيدات غير العاديات مرارًا وتكرارًا.
- النساء المصابات بمتلازمة موريس نفذت بنجاح في العديد من مجالات النشاط. سمات الشخصية القوية تسمح لهم بعدم الخضوع للجنس الآخر والدفاع عن حقوقهم.
فيديو: متلازمة موريسا
هنا النزوات. ومن أين تأتي هذه البيانات عن المزايا الفكرية لـ "الرجال في الجسد الأنثوي"؟ همس العبقري في الأذن ، أم ماذا؟ هراء سوء الفضل ، ولا شيء أكثر من ذلك. ومثل هؤلاء الوراثة المذهلين الذين يستخلصون استنتاجات حول نصوص العصور الوسطى (!) ، عندما كان يعتقد أن المرأة قذرة أثناء الحيض (وبالتالي ، فإن الظلام على الأرجح "حرمانهم") ، اسم العلم. الشيء الأكثر سوءًا هو أن هذا نادراً ما قال هذا غير المذكور إنه مرة واحدة ، وقد أخذ المجتمع واعتراضه ، وحطم ، دون معرفة بطل هذه العبارات. ما ، بشكل عام ، لا يهمهم ، لأنه قال إن الجميع أرادوا أن يسمعوا لفترة طويلة: النساء اللامعات هم رجال!